Два брата с тяжёлой болезнью крови ждут помощи
Маленькие братья Исмоил и Усмон Исоевы столкнулись с одним диагнозом — большой бета-талассемией. Это наследственное заболевание крови, при котором организм не может производить полноценный гемоглобин. Единственным радикальным лечением является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, но для повышения её шансов на успех врачи назначили специальную лекарственную терапию. Препарат «Джакави» не входит в программу государственного финансирования, и его приобретение стало непосильной задачей для многодетной семьи.
Бета-талассемия — серьёзное генетическое нарушение. Без нормального уровня гемоглобина дети страдают от хронической усталости, желтушности кожи и дисфункции внутренних органов. Поддержание жизни возможно только с помощью регулярных переливаний крови, которые, однако, приводят к опасному накоплению железа в организме, повреждающему печень и сердце. Разорвать этот порочный круг может лишь успешная трансплантация.
Трудный путь Исмоила
Первый тревожный сигнал прозвучал, когда старшему брату, Исмоилу, было шесть месяцев. У него пропал аппетит, он терял вес, а живот увеличился. Анализы показали критическое падение гемоглобина до 65 г/л, после чего мальчика экстренно госпитализировали. С того момента его жизнь стала чередой медицинских процедур.
В ноябре 2024 года Исмоила направили в НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачёвой для пересадки стволовых клеток. Донором выступил отец, совместимость составила 50%. Операцию провели 3 декабря 2024 года, но вскоре начались тяжёлые осложнения: поражение печени, пневмония, а 26 декабря сердце мальчика остановилось. Врачи смогли реанимировать его после клинической смерти.
Организм Исмоила не принял трансплантат — собственные клетки отторгли донорский костный мозг. Для стабилизации состояния ребёнка ввели в медикаментозную кому. Летом 2025 года он перенёс тяжёлую грибковую пневмонию и провёл 10 дней в реанимации. Сейчас мальчик снова зависит от переливаний крови, а семья готовится ко второй попытке трансплантации, на этот раз с матерью в качестве донора.
Диагноз Усмона
Младший брат Усмон родился через год после Исмоила. Когда ему было три месяца, появились схожие симптомы: вялость, бледность, отказ от пищи. Уровень гемоглобина упал до жизнеугрожающих 59 г/л, потребовалась срочная госпитализация и переливания. Диагноз подтвердился — тяжёлая бета-талассемия.
Сейчас двухлетний Усмон прошёл четыре блока химиотерапии в рамках подготовки к своей первой трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Дату операции определит врачебный консилиум в ближайшее время.
Необходимость препарата
Лечащий врач братьев, Дарья Олеговна Пустовая, объясняет важность лекарства: «Данный препарат необходимо применять перед проведением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Так как сейчас мальчикам регулярно делают переливания крови, есть риск появления антител и, как следствие, отторжения имплантата после трансплантации. Для Исмоила это особенно критично: после первой ТГСК у него образовались антитела к донорскому костному мозгу, что привело к отторжению. „Джакави“ помогает минимизировать риск опаснейшей реакции „трансплантат против хозяина“ и повышает шансы на то, что новая иммунная система приживется».
Хотя основное лечение проводится в центре им. Горбачёвой по полису ОМС, стоимость необходимого препарата ложится на плечи семьи. Мать воспитывает четверых детей практически одна, поскольку отец вынужден постоянно работать. За годы борьбы с болезнью финансовые ресурсы семьи полностью исчерпаны.
Для сбора средств родители обратились в петербургский благотворительный фонд «Помощь». Мама мальчиков делится: «Я очень прошу всех неравнодушных людей помочь нам. Исмоил уже столько пережил: клиническая смерть, кома, реанимация… Он заслужил шанс на жизнь. А Усмон даже не начал жить по-настоящему, без этих капельниц. Мы не можем сами собрать нужную сумму, но очень хотим, чтобы наши мальчики просто стали обычными детьми».
